三庚酸酮或可治疗1型转运体缺陷综合征

脊髓葡萄糖紊乱的机制与副作用复杂，由于许多问题仍然未知，所以病患较为困难。经常性但会，是脊髓能量葡萄糖的主要原料。1改进型转运体弱点syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致潜在性积聚减少。

G1D常体现为抑郁症发作与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D果蝇模改进型中所，G1D一系列最主要大脑功能弱点，常独立于血脊髓屏障相关的GLUT1转运体障碍，而增加脊髓组织内浓度可以减轻副作用。作者指出这些发现可能与有机体G1D疾病相关，因此可以尝试发展加强脊髓流入或提供有效替代质子化的病患新方法。

迄今用于G1D的抑郁症菜肴疗法，仅能减轻2/3病患者的运动障碍或抑郁症发作，而且并非普遍一般来说。有分析表明，与生酮菜肴病患方式相反的，如三庚酸酰等营养物质但会通过回补质子化，补充TCA（三羧酸循环）的中所间副产品，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东南医学中所心的分析者们，进一步开展非商业性、开放关键字系列的临床分析，对三庚酸酰病患新方法进行评估。分析结果在线刊发于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析共扩展到14名未接受生酮菜肴病患的1改进型转运体弱点syndrome的儿童与。干预手段为，在病患者日常菜肴中所补充食品级三庚酸酰。

由于大多抑郁症发作不明显，病患者或家属的感觉难于用于评估。因此，分析者使用计量脊髓电图、大脑心理学、血液分析、脊髓葡萄糖率的核磁共振检查等手段。

分析表明，1名病患者（7%）不能出现棘波；而其他病患者在应用三庚酸酰后，棘波降幅达70%，部分病患者大脑心理体现以及脊髓葡萄糖率增加。11名病患者（78%），长期使用三庚酸脂后未出现副作用。3名病患者（21%）体现为上皮细胞副作用，1（7%）名病患者病患中所断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要大脑功能产生有利影响。另外，分析的观察当前可以构成一个最主要的框架，来评估葡萄糖性性疾病（中所间葡萄糖副产品障碍）的病患新方法。

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编辑： neuro207